肾嗜酸细胞瘤是良性上皮性肿瘤。1942年Zippel首先报道此病,1962年由Hamperl命名为肾嗜酸细胞瘤,1976年Klein和Valensi共同总结了13例肾嗜酸细胞瘤的临床及病理特点之后该病才获得认可。2004年WHO《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》肾肿瘤分类中认为该病可能源于肾集合管的插入细胞。